Кистозный фиброз у детей

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

ЗАБОЛЕВАНИЕ МУКВИСЦИДОЗ

Jump to navigation. Кистозный фиброз - это генетическое заболевание, которое затрагивает многие органы и может сократить продолжительность жизни человека.

Болезнь прогрессирует, с ней трудно справиться, и она требует сложных и продолжительных процедур, оставляя пациентов и лиц, осуществляющих уход, в затрудненном положении. Таким образом, люди с кистозным фиброзом и члены их семей часто нуждаются в помощи, чтобы лучше справляться со своими мыслями и чувствами. Они также нуждаются в помощи с соблюдением требований, подразумеваемых схемами лечения. Помимо этого, в руководствах по инфекционному контролю рекомендуется изолировать людей с кистозным фиброзом от других людей с тем же заболеванием, что приводит к недостатку поддержки и потенциальной социальной изоляции.

Мы провели поиск исследований, посвященных психологическим вмешательствам у людей всех возрастов с кистозным фиброзом и их семей, направленных на снижение тревожности и депрессии, улучшение адаптации, качества жизни и медицинских исходов, а также знаний, навыков и решений, касающихся ухода. Обзор включает 16 исследований с участниками. Несмотря на то, что существует множество различных психологических вмешательств, лишь некоторые были оценены у людей с КФ и их семей.

Из-за недостатвка высококачественных исследований в настоящее время невозможно показать, какие психологические вмешательства наиболее полезны для пациентов с кистозным фиброзом и лиц, ухаживающими за ними. В пяти из 16 обнаруженных нами исследований оценивали поведенческие вмешательства для улучшения приема пищи.

Мы обнаружили, что дети в возрасте от 4 до 12 лет, получавшие вмешательство, связанное с питанием, и обучение по вопросам поведения, в день потребляли на больше, чем дети, получавшие лишь вмешательство, связанное с питанием. Мы также обнаружили, что структурированный инструмент для принятия решений, связанных с трансплантацией легких, повышал осведомленность взрослых пациентов, помогал сформировать реалистичные ожидания и уменьшал нерешительность. Таким образом, имеются некоторые доказательства в пользу того, что поведенческие вмешательства, направленные на конкретные симптомы и аспекты поведения, могут быть эффективны.

Крайне необходимы дополнительные исследования, посвященные психологическим вмешательствам, с большим числом участников. В настоящее время проводится несколько рандомизированных контролируемых исследований, направленных на улучшение приверженности назначенному лечению, но окончательные результаты пока недоступны.

Мы рекомендуем предоставлять в многоцентровых исследованиях доказательства в пользу наиболее эффективных вмешательств, направленных на решение основных проблем, с которыми сталкиваются люди с кистозным фиброзом и лица, осуществляющие уход за ними.

Перевод: Сюй Шеньцзе. Редактирование: Кукушкин Михаил Евгеньевич. Координация проекта по переводу на русский язык: Cochrane Russia - Кокрейн Россия филиал Северного Кокрейновского Центра на базе Казанского федерального университета. По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, обращайтесь к нам по адресу: cochrane.

Заметки по переводу:. Вам также могут быть интересны: Применение лекарств для управления симптомами у лиц с артритом, связанным с кистозным фиброзом муковисцидозом Вмешательства для пациентов и лиц, осуществляющих уход, для улучшения знаний о серповидно-клеточной анемии и понимания связанных с ней осложнений Эффективность и опыт телефонных консультаций для лиц, осуществляющих неофициальный неформальный уход за людьми с деменцией Психологические стратегии для снижения боли и дистресса у детей и подростков, получающих процедуры с использованием игл Психологические методы лечения для профилактики посттравматического стрессового расстройства у детей и подростков.

Заболевания и методы лечения

Кистозный фиброз — это наследственное заболевание, при котором некоторые железы вырабатывают патологические выделения, вызывающие поражение тканей и органов, особенно легких и желудочно-кишечного тракта. Кистозный фиброз вызывается наследственной мутацией генов, результатом которой является закупорка легких и других органов густыми и вязкими выделениями. Типичные симптомы включают вздутие живота, жидкий стул, плохую прибавку в весе, а также кашель, свистящие хрипы и частые инфекции дыхательных путей на протяжении всей жизни. Лечение включает антибиотики, бронхолитики, препараты для разжижения слизи в легких, применение методик для санации дыхательных путей при заболеваниях органов дыхания, заместительную терапию препаратами ферментов поджелудочной железы и витаминами при нарушениях пищеварения, а также лекарственные препараты для повышения активности белка кистозного фиброза у лиц с наличием определенных мутаций. Кистозный фиброз является наиболее распространенным наследственным заболеванием среди людей европеоидной расы, которое ведет к снижению продолжительности жизни. Данное заболевание редко встречается у представителей монголоидной расы.

Кистозный фиброз (КФ)

Состояние отпатрулирована. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в году. Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации и усовершенствовать метод выявления носителей. В основе заболевания лежат мутации в гене CFTR , который локализован в середине длинного плеча 7-й хромосомы [3].

Раннее выявление признаков муковисцидоза – залог своевременного лечения

Бронхиальная астма и аллергии относятся к приобретенным хроническим заболеваниям, наиболее часто встречающимся в детском и подростковом возрасте. Муковисцидоз кистозный фиброз — это самое распространенное тяжело протекающее наследственное заболевание. Диагностика, лечение и исследование этих болезней входят в главные задачи отделения детской пульмонологии и аллергологии при Хайдельбергском центре детской и подростковой медицины. К отделению присоединен центр муковисцидоза. В настоящее время команда, состоящая из опытных и специально обученных врачей, детских медсестер, физиотерапевтов, диетологов и психологов, постоянно проводит здесь амбулаторное или стационарное лечение и обучение порядка 80 больных детей и подростков. За взрослыми пациентами мы ухаживаем, тесно сотрудничая с торакальной клиникой Хайдельберга Рорбах , и, таким образом, обеспечиваем непрерывное лечение наших пациентов от грудного до зрелого возраста. Основной задачей центра является точное выяснение ситуации при подозрении на муковисцидоз. Нашей целью является максимально возможная ранняя диагностика этого генетически обусловленного заболевания и постоянное улучшение качества жизни и продолжительности жизни с помощью современной и индивидуальной терапии.

Jump to navigation.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Дети сражаются за жизнь!

Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Клинические рекомендации.

Муковисцидоз кистозный фиброз — наследственноезаболевание, которое наиболее распространено среди белокожих детей и молодежи, хотя оно может поражать людей любой расы. В прошлом считалость, что это заболевание поражает легкие и пищеварительную систему, однако сейчас известно, что оно затрагивает большинство органов. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продожительность жизни пациентов продолжает расти, и кистозный фиброз КФ стал заболеванием взрослых. Данный материал представляет собой обобщеннуую редакцию Европейской Белой книги легких, которую можно найти в Интернете. Это приводит к развитию различных симптомов и других заболеваний, которые могут включать следующее:. Они могут оказывать негативное влияние на качество жизни пациента и связаны с ускоренным снижением функции легких.

Каждый заботливый родитель, желающий иметь здоровое потомство, должен внимательно следить за состоянием своего малыша уже с первых дней жизни и знать основные признаки муковисцидоза, чтобы оказать экстренную квалифицированную помощь, обратившись к профессионалам, специализирующимся на лечении моногенных заболеваний.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Последние новости / болталка / и снова о муковисцидозе

Комментариев: 1

  1. vlad24nik:

    svetlana, согласна.. При большом желании можно себя уговорить…. Было бы это большое желание